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自身免疫性脑炎的临床研究

  自身免疫性脑炎的临床研究

  

  研究背景及目的自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统,最终导致神经功能恶化的疾病。

  

  临床主要表现为癫痫发作、记忆功能障碍、行为异常和意识水平下降等。

  

  自从以抗N-甲基-D天冬氨酸受体为代表的神经元抗体被发现后,针对神经元表面抗原及突触蛋白抗体相关性自身免疫性脑炎近年来才逐渐被认识,临床比较少见。

  

  而目前我们对其了解仍远远不足,早期诊治有利于改善患者预后。

  

  并且由于其临床表现、影像学特征、实验室检查与很多疾病相似,很容易误诊。

  

  因此,有必要通过对自身免疫性脑炎患者的临床特点、治疗、预后进行分析探讨,以求进一步提高认识,为临床提供参考。

  

  方法回顾分析2015年1月至2016年12月在我院诊断明确的自身免疫性脑炎患者的临床资料,并结合文献研究各型脑炎的临床特点、诊治过程,同时对患者的预后随访。

  

  结果共收集符合自身免疫性脑炎临床特点、脑脊液和/或血清抗体阳性的患者15例,其中抗NMDA受体脑炎患者6例,抗GABA(B)受体脑炎患者5例,LGI1抗体脑炎患者4例。

  

  1.6例抗NMDA受体脑炎患者:男性3例,女性3例,平均年龄:30岁。

  

  3例患者以癫痫发作为首发症状,3例以精神行为异常为首发症状;5例患者病程中伴有不自主运动症状;头颅MRI检查:1例双侧丘脑DWI高信号,1例左侧颞叶T2、FLAIR高信号,其余4例正常;脑脊液检查结果与病毒性脑炎脑脊液特点类似;2例女性患者伴有畸胎瘤,1例患者伴有小细胞肺癌;经过免疫药物治疗,症状均有不同程度恢复。

  

  2.5例抗GABA(B)受体脑炎患者:男性4例,女性1例,平均年龄61岁。

  

  脑脊液及血清抗GABA(B)受体抗体均为阳性;5例患者临床均以癫痫发作、精神行为异常、认知功能障碍为突出表现;1例患者脑电图出现癫痫样放电;2例患者头颅MRI检查异常,分别累及海马及颞叶;1例患者发现小细胞肺癌,1例患者合并肋骨上皮样血管内皮瘤;未合并肿瘤患者3例,1例恢复正常,2例部分恢复;合并肿瘤的2例患者均恢复较差,其中1例死亡。

  

  3.4例LGI1抗体脑炎患者:男性3例,女性1例,平均年龄:56岁。

  

  1例以面臂肌张力障碍为首发症状,1例以疼痛不适为首发症状,2例以记忆力下降为首发表现;病程中出现记忆力下降4例、癫痫发作2例、睡眠障碍1例、情绪不稳1例、幻觉1例;4例患者均不合并肿瘤;4例患者行头颅MRI检查,1例患者可见双侧颞叶异常信号;1例患者行PET-CT检查未见全身肿瘤及代谢异常;2例患者存在顽固性低钠血症;2例癫痫发作患者,单用抗癫痫药物,控制不佳。

  

  结论1.抗NMDA受体脑炎以精神异常、癫痫发作为首发症状多见,临床可出现不自主运动及植物神经功能紊乱,部分患者核磁共振及脑脊液化验结果缺乏特异性。

  

  伴有畸胎瘤的患者,肿瘤切除及应用一线免疫抑制剂治疗,可显著改善预后。

  

  2.抗GABA(B)受体脑炎临床主要突出表现为癫痫发作、可伴精神及认知功能障碍,部分患者合并肿瘤。

  

  早期多种抗癫痫药物往往难以控制癫痫症状,联合应用免疫药物治疗,可取得较好效果,合并肿瘤的患者预后相对较差。

  

  3.LGI1抗体脑炎多见于中老年男性,临床特征性的表现为认知功能障碍、面臂肌张力障碍样癫痫发作(FBDS)、顽固性低钠血症。

  

  早期给予免疫治疗,总体预后较好。