目的:总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的诊断要点、治疗和预后,提高临床医生对BPDCN的认识,为进一步明确诊断、治疗及判断预后提供依据。

　　方法:整理2012年1月至2016年12月山西省肿瘤医院血液科诊治的4例BPDCN患者的病例资料,包括一般信息、临床特征、组织病理学表现、免疫组化结果、其他辅助检查结果、治疗方案及预后情况等,回顾性分析整理的资料,并结合有关文献进行讨论。

　　结果:4例BPDCN患者中3例为女性,1例为男性,年龄分别是66、15、63及59岁,平均发病年龄为50.8岁。

　　4例患者均以皮损为首发症状,1例仅累及皮肤,余3例均累及皮肤、骨髓和淋巴结,其中2例累及中枢神经系统。

　　3例行皮肤活检,组织病理结果:均在真皮层可见中等大小的异型性细胞,未累及表皮层;1例行淋巴结活检,组织病理结果:正常淋巴结结构消失,可见到中等大小的淋巴样细胞,无血管侵犯和坏死。

　　4例患者的肿瘤细胞均表达CD123、CD4和CD56,4例患者的肿瘤细胞均不表达髓过氧化物酶(MPO)、CD20、CD3、CD30、CD79a、EB病毒编码RNA(EBER)。

　　4例BPDCN患者中1例放弃治疗后失访,3例接受化疗,均初治效果较好,但很快复发,其中2例因病情进展累及中枢神经系统(CNS)而死亡,其平均生存期为12.5个月,1例仍治疗中。

　　结论:BPDCN是一种罕见病,好发于老年男性,具有独特的组织学、免疫表现,常以皮损为首发表现,容易漏诊、误诊,且呈高度侵袭性,病情进展较快,预后极差,其诊断需结合临床特征、组织病理学以及免疫组织化学标记作出综合判断。

　　该病发病率低,目前尚没有统一的治疗标准。